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  Prof Bruno Lumbroso

Le terapie attuali della degenerazione maculare legata all’età

 Attualmente sono disponibili deifarmaci denominati anti-VEGF, che agiscono contro una proteina responsabile della crescita dei neovasi. Questi farmaci vengono somministrati mediante una iniezione intra vitreale che viene eseguita in ambiente sterile e ripetuta nel tempo per circa due anni o più. MacugenE’ stato creato esclusivamente per uso oculare ed è stato testato in uno studio con numerosissimi pazienti. Il farmaco deve essere somministrato ogni sei settimane per ottenere una stabilizzazione o lieve perdita della vista in circa il 60/70% dei casi. I risultati sono simili a quelli della terapia fotodinamica. Purtroppo i miglioramenti della vista non sono molto frequenti. LucentisE’ anch’esso un farmaco per uso oculare. L’iniezione viene effettuata ogni mese. Studi recenti suggeriscono che si possa rendere l’iniezione meno frequente sulla base della risposta del paziente, tanto d poter ridurre il numero di iniezioni dalle dodici annuali a circa cinque/sei. Spesso viene utilizzato con tre iniezioni iniziali a cadenza mensile per poi valutare se siano necessarie ulteriori iniezioni. E’ importante effettuare comunque dei controlli specialistici mensili. Uno strumento denominato OCT, di cui dispone ormai ogni ospedale, è molto utile per definire la necessità o meno del ritrattamento. Lucentis permette una stabilizzazione o un miglioramento della vista in tre quarti dei pazienti trattati ed un miglioramento significativo della vista in circa il 40% dei casi. AvastinaE’ un farmaco anti-VEGF, creato per il trattamento delle metastasi dei tumori del colon. Da tempo è stato utilizzato per trattare la degenerazione maculare legata all’età, anche se non sono ancora disponibili studi rigorosi utili a poterne provare in modo certo sia la sicurezza che l’efficacia. Non è noto nemmeno se si tratti di un farmaco più  o meno efficace rispetto a Lucentis, che è un farmaco della stessa categoria. Il regime di trattamento più spesso utilizzato quello con tre iniezioni iniziali mensili cui segue una valutazione per eventuali ritrattamenti. Non sono state segnalate gravi reazioni avverse dopo iniezioni di Avastina, seppur sia dimostrato come il farmaco, una volta somministrato all’interno dell’occhio, possa anche passare nella circolazione generale con possibili complicazioni cardiovascolari. Altre terapie più recenti.Sono in corso studi per valutare nuove terapie sia per la degenerazione maculare legata all’età di tipo neovascolare che per la forma cosiddetta secca o atrofica. In quest’ultimo caso la retina va appunto incontro ad una lenta atrofia delle sue cellule, con un progressivo e graduale decadimento della vista. Rispetto alla forma neovascolare quella secca è meno invalidante ma più diffusa e molto più lenta, costituendo circa l’80% dei casi di maculopatia legata all’età.Alcuni studi stanno valutando l’efficacia dei farmaci cosiddetti “neuroprotettori”  che potrebbero rallentare od arrestare il processo degenerativo delle cellule nervose della retina.Tra questi un agente neuroprotettore molto interessante è denominato CNTF, fattore neurotrofico ciliare. Grazie all’ingegneria genetica alcune cellule, derivate dalla retina, vengono stimolate alla produzione di CNTF ed una volta incapsulate all’interno di un minuscolo contenitore vengono inserite all’interno dell’occhio, dove il farmaco viene prodotto per circa due anni.Vi è anche il VEGF-Trap che agisce contro il VEGF in modo più potente rispetto agli altri farmaci anti VEGF noti ed inibisce l’azione di una sostanza coinvolta nella crescita dei neovasi patologici durante la malattia. I risultati preliminari sono molto promettenti, con miglioramento della vista e ridotto numero di trattamenti, dovranno essere confermati da altri studi in corso effettuati su un numero maggiore di pazienti.I tentativi di associare  le terapie attuali fra di loro o con la terapia fotodinamica in corso sono da inserire nel tentativo di diradare nel tempo le iniezioni mantenendone però l’efficacia. I primi risultati sono positivi e la tendenza attuale è di associare anti VEGF e terapia fotodinamica. E’ probabile che per qualche anno ancora sarà necessario ripetere le iniezioni di anti-VEGF in associazione ad altri farmaci.Un’altra possibilità di combinare l’uso di Lucentis con altre terapie prevede l’utilizzo delle radiazioni in grado di bloccare la crescita dei neovasi. In questo caso le radiazioni vengono somministrate direttamente ai neovasi mediante una microsonda che viene inserita all’interno dell’occhio durante un intervento chirurgico.Nuovi studi in corso si occupano della sperimentazione di nuove molecole, di cui alcune sono già diventate terapie. Per ora la migliore via i somministrazione rimane quella intravitreale ma gli studi in atto si orientano verso medicinali con formule ad azione prolungata (retard).Sono in corso anche studi delle molecole somministrate con semplici colliri. Questi nuovi farmaci non saranno in commercio prima di qualche anno. E’ prematuro per poter affermare se saranno in grado di soppiantare gli antiVEGF attuali.Vi è la speranza è che quanto prima si dimostrino efficaci e possano essere disponibili per i nostri pazienti. Non sappiamo nemmeno se sarà possibile, un giorno, ottenere una vera guarigione completa e sospendere il trattamento o se questo dovrà essere continuato per anni come la chemioterapia di certi tumori. Non sappiamo nemmeno se si potrà mantenere in modo definitivo un buon visus nei pazienti che avranno risposto positivamente al trattamento.  

 Dottor Robert Steigerwalt

Nuove possibilità nella miopia grave 

  La miopia grave o miopia elevata è una miopia superiore alle -6 diottrie con una lunghezza dell’occhio superiore ai 26 mm (lunghezza normale 22-24 mm). La miopia elevata è associata al distacco di retina, al glaucoma e alla degenerazione maculare. Inoltre è associata anche alla membrana neovascolare e all’ischemia oculare. Nel caso delle le membrane neovascolari è possibile intervenire con iniezioni introculari del farmaco anti-VEGF (Lucentis o Avastin), come nella degenerazione maculare comune. La miopia elevata tuttavia risponde meglio a questi trattamenti e spesso ha bisogno di meno iniezioni.Nella miopia elevata si può verificare un altro problema, ovvero un ridotto flusso del sangue. Più l’occhio è lungo, più il flusso del sangue  avrà la tendenza a diminuire. La retina, infatti, viene irrorata dai vasi sanguigni: la parte interna, il primo 1/3 della retina, prende il suo nutrimento dai vasi retinici, mentre la parte esterna, i rimanenti 2/3, dove ci sono le cellule visive, prende  il suo nutrimento dai tessuti esterni, la coroide. Recentemente vari ricercatori, incluso il Dr. Spaide a New York e il Prof. Lumbroso a Roma, hanno studiato lo spessore della coroide che si trova dietro la vista centrale o macula. Essi hanno riscontrato che nella miopia elevata la coroide al di sotto la macula è più sottile. Più alta è la miopia, più sottile è la coroide e con una coroide più sottile è probabile che arrivi  meno sangue alla retina.La prostaglandina E1 (PGE1) (alprostadil o alprostar) è un potente e sicuro vasodilatatore del sistema vascolare periferico (microcircolo o sistema capillare). Si usa da molti anni per trattare pazienti claudicanti che hanno dolori alle gambe a causa di ischemie o ulcere periferiche diabetiche. Un trattamento con la PGE1 provoca una dilatazione capillare che dura da 4-8 settimane, è ben tollerata e può essere usata in persone ipotese. La PGE1 può essere usata per curare l’ischemia oculare nella miopia elevata in modo da mantenere la vista. Poiché si presume che l’ischemia oculare nella miopia elevata sia dovuta all’assottigliamento della coroide, portando più sangue alla coroide è possibile proteggere la retina, far tornare la vista già persa ed evitare un ulteriore perdita. Caso 1. Un uomo di 55 anni, presentava una miopia di –24  diottrie con  una lunghezza  degli occhi di 34 mm (lunghezza normale 22-24 mm). Nel gennaio 2002, all’età di 47 anni, a causa di un distacco di retina, dall’occhio destro (OD) percepiva  solo la luce, mentre dall’occhio sinistro (OS) vedeva 8/10. A febbraio 2004 vedeva 2/10 dall’ OS. Aveva perso la vista gradualmente per 2 anni, aveva smesso di guidare e poteva salire le scale solo aiutandosi con le mani sul muro. A luglio 2004 non poteva più salire le scale e per strada cadeva in continuazione non vedendo il marciapiede. Nell’agosto 2004 ha iniziato la PGE1 endovena ogni mese. Dopo soli 2 giorni la vista era risalita  a 7/10 e dopo 1 anno di trattamento a 8/10 all’OS. Ha ripreso a guidare, lavorare e leggere. Fino al luglio 2008 prendeva la PGE1 endovena ogni mese. Dal luglio 2008 ad oggi invece usa la PGE1 in crema sulla pelle del braccio ogni mese e vede 10/10  dall’OS.Caso 2. Una signora di 68 anni visitata nel maggio del 2007, presentava un progressivo abbassamento della vista in atto da vari anni. Non percepiva luce dall’ OD e vedeva solo il movimento di una mano all’OS. La lunghezza degli occhi era 28 mm OD e 27 mm OS (lunghezza normale 22-24). Dopo il primo trattamento di PGE1 vedeva 3/10 dall’OS e dopo il secondo trattamento di PGE1 vedeva 4/10 dall’OS.Riassunto. Nella miopia elevata l’abbassamento della vista può essere dovuto ad un’ischemia. Senza terapia gli occhi perdono gradualmente la vista fino a non percepire più la luce. La PGE1 endovena o in crema sul braccio può migliorare e/o mantenere la vista. Il trattamento è da effettuarsi a vita. Uno dei primi pazienti trattati con questa terapia, è in cura da 11 anni e mezzo, ad oggi senza alcun effetto collaterale. Uno stesso paziente può essere trattato sia con l’ Avastin (per la membrana neovascolare) che con la PGE1 (per l’ischemia), ma non nella stessa settimana. Sono in corso studi per valutare l’uso della PGE1 in pazienti con glaucoma e degenerazione maculare normale.  

Professoressa Renèè Crouzet Barbati

LA RIABILITAZIONE VISIVA 

L'AMD ragruppa persone che presentano in modo più o meno avanzato un danno della visione centrale.Il chè priva il soggetto di una chiara percezione dei dettagli , sia  per lontano que per vicino.Ma è bene insistere sul fatto che la visione periferica è , e rimarra buona. Questo consente oggi e consentirà sempre una buona capacità di deambulazione e di orientameneto nello spazio .La solita visione nitida e precisa che si altera progressivamente rende difficile , poi quasi impossibile , la lettura, la scrittura, la messa a fuoco  dei dettagli come vedere l'orologio , riconoscere un viso, vedere bene la TV, e fuori : identificare le strade o guidare la propria macchina.Sicuramente , la persona viene privata di una parte della sua consueta autonomia , ma esiste la riabilitazione.Essa consiste nell' insegnare alla persona ad usare una parte lievemente eccentrica , ma sana, della sua retina.Le neuroscienze ci hanno insegnato che una stimolazione ripetuta delle cellule nervose porta ad una maggiore efficienza.Questo nuovo punto di fissazione diventerà più performante.Quindi aumenterà la possibilità di usare con successo gli ausili visivi che la tecnica mette oggi a nostra disposizione, sia per la lettura e la visione da vicino, che per identificare gli oggetti da lontano.La restituzione di una migliore autonomia diventa l'obiettivo finale  di ogni riabilitazione. 

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